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소아질환① 소아백혈병 (2018-04-06)

소아백혈병 공포의 불치병 아니다!


조혈모세포의 변이
소아기의 가장 흔한 악성 종양인 백혈병은 15세 이하의 어린이들에게 진단되는 악성 종양의 1/3을 차지한다. 세포의 분화 정도에 따라 급성과 만성으로 나뉠 수 있으며 만성 백혈병은 소아에게는 드물다. 급성 림프모구 백혈병과 급성 골수성 백혈병이 전체의 90%를 차지하며 발생률은 여자보다 남자가 약간 더 높다. 종류에 관계없이 급성 백혈병은 기본적으로 비슷한 임상 양상을 나타내지만, 세부적인 임상 양상과 검사 소견은 병형마다 다르며 치료에 대한 반응과 예후도 크게 다를 수 있다.


백혈병의 원인은 백혈구를 생산하고 있는 골수에서 백혈구의 줄기세포인 조혈모세포가 성숙이 되는 어느 단계에서 변이가 일어나기 때문이다. 이러한 세포를 백혈병 무세포라 부르며 변이가 일어난 단계에서 성숙이나 분화가 일어나지 못하고 분자 수준이나 기능면에서 일정한 모습을 보이는 세포군들로 구성된다. 이들 세포군은 증식의 속도가 빠르지만, 세포 사망 속도는 감소해 벽혈병 모세포의 골수에서 비정상적인 증식을 유발한다. 그 결과, 정상적인 골수 기능이 방해되어 골수 부전에 빠지게 된다. 


다양한 비특이적 증상

최초의 증상들로는 비특이적인 오심, 보챔, 무기력 등이며 골수의 정상 기능이 상실되면서 정상 세포의 부족과 관련된 증상들이 나타난다. 골수는 정상적으로 백혈구, 적혈구, 혈소판들을 생성하는 역할을 하는데 백혈병에 걸리면 각각의 혈구들이 가진 기능 상실에 의한 증상이 나타날 수 있다.


백혈구는 우리 신체에 침입한 세균과 싸우는 역할을 한다. 백혈구는 중성구, 호산구, 호염기구, 림프구, 단핵구 등으로 구성된다. 호중구가 세균과 싸우는 역할을 담당하며 대략 전체 백혈구의 40∼50%를 차지하고 우리 몸에 감염이 있을 때 급격히 증가해 신체에 침입한 세균을 제거한다. 따라서 호중구 수치가 감소하면 세균 및 바이러스, 곰팡이균 등의 외부 침입에 대항하는 역할에 문제가 생기고 가벼운 감기라도 잘 호전되지 않으며 발열이 지속되는 증상을 보일 수 있다.

적혈구는 내부에 혈색소를 포함하는데 이 혈색소는 모든 장기와 조직에 산소를 운반, 공급하고 대사산물인 이산화탄소를 폐로 옮겨와 배출시키는 역할을 한다. 혈액 속에 혈색소가 감소되면 장기 및 조직에 산소 운반 능력이 떨어지고 그 결과, 비특이적인 여러 증상을 보일 수 있다. 피부가 창백하게 보이고 어지러우며 맥박이 빠르게 느껴지고 두통을 호소한다. 


혈소판은 상처가 생길 때 지혈작용을 하는 작은 혈액세포로 혈소판의 생산이 감소하면 지혈작용에 문제가 생길 수 있다. 작은 손상에도 쉽게 멍이 들고 피부의 모세혈관이 터져 붉은 반점을 남기거나 쉽게 코피가 나고 잘 멈추지 않으며 잇몸에서도 출혈을 일으킬 수 있다. 방광이나 빅장, 위장관계에서도 출혈이 일어날 수 있어 혈뇨를 보거나 혈변을 볼 수 있고 변비가 있을 때는 항문 출혈을 동반할 수 있다. 일정 수준 이하로 혈소판 수치가 감소하게 되면 신체의 주요 장기에도 출혈을 야기해 뇌, 폐와 같은 장기에도 심각한 출혈을 유발할 수 있다. 


골수의 정상 기능 상실에 의한 증상 이외에도 백혈병 세포가 여러 기관을 침범해 증식함에 따라 여러 증상을 보일 수도 있다. 림프절이 만져지고 간이나 비장이 커져 복부가 팽만해 보일 수 있으며 연골 주위나 관절에 침윤하여 심한 골통이나 관절통을 유발하기도 한다. 그 외 중추 신경계를 침범해 두통, 구토, 시력장애, 뇌수막염의 증상을 유발하거나 안면 신경 마비 증상을 보일 수도 있다. 


백혈병 세포는 매우 빨리 자라기 때문에 병의 시작에서 진단까지 걸리는 시간이 보통 3개월에서 6개월 정도라고 알려져 있으며 빨리 발견할수록 치료결과가 좋을 수 있다.


전체적인 생존율 80%

급성 림프모구 백혈병의 현재 전체적인 생존율은 80% 정도에 달하기 때문에 완치율이 높은 편이다. 그러나 처음 진단받을 때 백혈구의 수가 현저히 높거나 1세 이하 혹은 10세 이상, 특정 염색체 이상 소견을 보이는 등의 나쁜 예후 인자를 가진다면 5년 생존율은 40∼50% 정도로 떨어진다. 급성 골수성 백혈병의 치료 성적은 급성 림프모구 백혈병처럼 양호하지 못했으나 지난 10여 년간 치료 방법이 현저히 개선되어 왔으며 항암제 치료 후 조직 적합성이 일치하는 골수를 이식하면 70%의 장기 생존율을 보인다.


출처: 서울대학교병원


김선호 기자gys_ted@mknews.co.kr

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